什么是血友病定义是什么

血友病是一组遗传性出血性疾病，主要发病机制是先天性凝血因子缺乏，使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。

血友病包括：血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症。

1、血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；

2、血友病乙：即因子(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症；

3、因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。

后者较为少见，杂合子患儿无出血症状，纯合子者有出血倾向。自发性出血少见，出血多发生于外伤或手术后，出血程度与因子Ⅹ的活性高低并不相关，常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

血友病倾向于特指性连锁隐性遗传性疾病，由女性传递、男性发病，故狭义的血友病仅指前两种疾病，其中以血友病甲较为常见。